Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为构造的哮喘,常见于酒精中毒病人。仅有期,来自印度科泽科德医学院内科及神经生物学的 James 等学者美联社了一例 Marchiafa-Bignami 病,登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁年长者病人,20 即已开始有中度酗酒史,仅有一个月展现出仅有思绪及执行功能障碍,人格改变,坐姿失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示睾丸轻度肿胀,整个睾丸高接收机,结构原有
病患:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层受累为主,背层和腹层相对原有,展现出「三明治从征」。 其他受累的胶质有前大原、后大原、皮质脊髓束、顶叶胶质及小脑中脚。
临床展现
认知障碍,坐姿异常,癫痫猝死及不省人事。
主要特点
1. 酒精中毒病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸高接收机;
2. 磁共振波谱是重要的辅助病患技术,可显示 NAA/Cr 比值在哮喘猝死后的前 4 个月下降,随后出现乳糖崖、人体内崖,这些发现与临床病因的恢复原相符。
鉴别病患
睾丸胶质瘤:占位effect造成了睾丸肿大。
脱髓鞘:病灶一般来说均匀分布,垂直分布,长方形 Dawson 左手从征。
血管发炎:发炎一般来说尤为均匀分布。
Wernicke 脑病:一般来说斜视下丘脑、丘脑和中脑导水管周遭灰质。
化疗
尚无具体内容无误的化疗,一般来说肠外给予脱氧。
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编辑: 李娜TAG:
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