长期酗酒需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

2022-01-17 12:37:32 来源：绵阳癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为相似性的病因，常见于酒精中毒高血压。数期，来自印度科泽科德医学院内科及神经生物学的 James 等历史学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 刊物。

57 岁男性高血压，20 之前开始有中度沉迷史，数一个月显出出数记忆及监督功能障碍，人格变动，后肢功能障碍。

图 1 矢状位 T2WI（a）和横向 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高接收器，在结构上留存

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的中央层所致为主，背层和腹层相比留存，显出出「奶油引」。其他所致的脑部有前结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球脑部及小脑中脚。

临床显出

认知障碍，后肢异常，病症发作及失忆。

主要特点

1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗高接收器；

2. 磁共振分光是极为重要的辅助诊断新科技，可显示 NAA/Cr 成比例在病因发作后的前 4 个月下滑，随后显现出来乳酸峰、脂质峰，这些断定与临床征状的恢复不符。

鉴别诊断

耳蜗胶质瘤：占位效应引发耳蜗肿大。

脱髓鞘：软组织一般来说线性，垂直分布，呈 Dawson 双手引。