1957年兰朵(Landau)和克莱夫纳(Kleffner)两位医师报导了一种特殊类型的癫痫,其主要表现为失去说话的能力及其他癫痫的症状,他们称此病为“获得性癫痫性失语”。
这类癫痫病发年龄大都在4-7岁,最大发病年龄为13岁,75%在7岁以前病发,**得病较多,是女孩的2倍。
发病之前孩子语言功能正常。大约有50%的病儿发病时仅表现为语言障碍,开始时听不懂别人的话,得病初期还能用简单的语言表达意思,逐渐不能用语言进行交流,对外界的反应也越来越差,甚至当父母叫他时也没有反应。此经常被家长误认为是耳聋,但经医院进行听力检查后却没有发现异常。
此类型癫痫的病情进展快慢不一,有的病儿数周内病情发展到高峰,有些病儿几个月以后才完全不能讲话,大约有2/3的病儿除语言障碍外还常常表现为性情、情绪不正常,如暴躁、发脾气、打人毁物等;有些则表现为自卑、抑郁、不与人交往等。病儿的智力除语言功能障碍外,大致在正常范围。大约有50%的病儿起始发病的症状是惊厥,可以是单纯运动性发作,表现为肢体的阵挛抽搐或脸部、眼部肌肉的抽搐,也可以是“复杂部分性发作”或全面性发作。但有17%-25%的病儿病后并没有肢体或全身的抽搐,只有语言障碍,家长应特别注意这一点。
此类癫痫的脑电图检查,表现为一侧或双侧颞区有棘波、尖波或棘慢波,睡眠时异常放电明显增多。因此,当怀疑为本病时,若常规脑电图正常,须做睡眠脑电图检查。
医治本病除应用抗癫痫药物外,还可应用肾上腺皮质激素,国外还有采取手术医治的报导,对病情有所减缓。在医治本病时,语言训练也非常重要。
本病大部分病儿预后良好。发病年龄小于5岁的预后较差,6岁以后病发的预后较好,也有部份病儿成年以后适应社会能力有一些困难。
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